Terapia zastępcza dla dziedzicznego niedoboru enzymu – ukierunkowana na makrofagi glukocerebrozydaza w chorobie Gauchera.

Choroba Gauchera, najbardziej rozpowszechniona choroba spichrzania sfingolipidów, jest spowodowana niedoborem enzymu glukocerebrozydazy ( glukozyloceramidaza ). Zastąpienie enzymu zostało zaproponowane jako strategia terapeutyczna dla tego zaburzenia w 1966 roku. Aby ocenić skuteczność kliniczną tego podejścia, podaliśmy ukierunkowaną na makrofagi ludzką glukocerebrozydazę łożyskową (60 j.m. na kilogram masy ciała co 2 tygodnie przez 9 do 12 miesięcy) w 12 pacjenci z chorobą Gauchera typu 1, którzy mieli nieuszkodzoną śledzionę. Częstość wlewów zwiększono do raz w tygodniu u dwóch pacjentów (dzieci) podczas części badania, ponieważ mieli klinicznie agresywną chorobę.
Stężenie hemoglobiny wzrosło u wszystkich 12 pacjentów, a liczba płytek krwi u 7. Aktywność kwaśnej fosfatazy w surowicy zmniejszyła się u 10 pacjentów podczas badania, a poziom glukocerebrozydu w osoczu u 9. Objętość śledziony zmniejszyła się u wszystkich pacjentów po sześciu miesiącach leczenia, a wątroba objętość w pięciu. Wczesne oznaki poprawy stanu kośćca zaobserwowano u trzech pacjentów. Infuzje enzymu były dobrze tolerowane i nie wytworzyły się przeciwciała przeciwko egzogennemu enzymowi.

Dożylne podawanie glukocerebrozydazy ukierunkowanej na makrofagi powoduje obiektywną poprawę kliniczną u pacjentów z chorobą Gauchera typu 1. Hematologiczna i trzewna odpowiedź na zastąpienie enzymu rozwija się szybciej niż odpowiedź szkieletowa.

Mutacja beta-glukozydazy 2 powoduje chorobę spichrzania glikolipidów i upośledzenie płodności u mężczyzn.
  • beta-glukozydaza 2 (GBA2) to enzym rezydentny retikulum endoplazmatycznego, który, jak się uważa, odgrywa rolę w metabolizmie koniugatów kwas żółciowy-glukoza.
  • Aby uzyskać wgląd w biologiczną funkcję tego enzymu i jego substratów, wyhodowaliśmy myszy z niedoborem GBA2 i odkryliśmy, że zwierzęta te miały normalny metabolizm kwasów żółciowych. Samce z nokautem wykazywały upośledzoną płodność.
  • Badanie mikroskopowe plemników ujawniło duże okrągłe główki (globozoospermia), nieprawidłowe akrosomy i wadliwą ruchomość. Glikolipidy, zidentyfikowane jako glukozyloceramidy metodą spektrometrii mas, akumulowały się w jądrach, mózgach i wątrobach myszy z nokautem, ale nie powodowały wyraźnych objawów neurologicznych, organomegalii ani skrócenia długości życia. Rekombinowany GBA2 hydrolizowany glukozyloceramid do glukozy i ceramidu; ta sama reakcja katalizowana przez kwas beta-glukozydazy 1 (GBA1) defektu u pacjentów z postacią choroby spichrzania lizosomalnego Gauchera.
  • Wnioskujemy, że GBA2 jest  glukozyloceramidazą ,  której utrata powoduje akumulację glikolipidów i chorobę spichrzania retikulum endoplazmatycznego

Ambroksol poprawia biochemię lizosomów w komórkach choroby Parkinsona związanych z mutacją glukocerebrozydazy.

  • Choroba Gauchera jest spowodowana mutacjami w genie glukocerebrozydazy, który koduje  glukozyloceramidazę hydrolazy lizosomalnej .
  • Pacjenci z chorobą Gauchera i heterozygotycznymi nosicielami mutacji glukocerebrozydazy są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju choroby Parkinsona. Rzeczywiście, mutacje glukocerebrozydazy są najczęstszym czynnikiem ryzyka choroby Parkinsona w populacji ogólnej.
  • Dlatego istnieje pilna potrzeba zrozumienia mechanizmów, dzięki którym mutacje glukocerebrozydazy predysponują do neurodegeneracji, aby ułatwić rozwój nowych metod leczenia.
  • Aby to zbadać, wygenerowaliśmy linie fibroblastów z biopsji skóry pięciu pacjentów z chorobą Gauchera i sześciu heterozygotycznych nosicieli mutacji glukocerebrozydazy z chorobą Parkinsona i bez niej.  Oznaczono  poziomy aktywności białka i enzymu glukozyloceramidazy.
  • Stres oksydacyjny oceniano za pomocą obrazowania pojedynczej komórki dihydroetydyny. Aktywność enzymu glukozyloceramidazy była istotnie zmniejszona w fibroblastach od pacjentów z chorobą Gauchera (mediana 5% kontroli, p = 0,0001) i heterozygotycznych nosicieli mutacji z (mediana 59% kontroli, p = 0,001) i bez (56% kontroli, p = 0,001) Choroba Parkinsona w porównaniu z kontrolą.
  • Poziomy  białka glukozyloceramidazy, oceniane metodą Western blot, były istotnie zmniejszone w fibroblastach z choroby Gauchera (mediana  poziomu glukozyloceramidazy  42% kontroli, P < 0,001) i heterozygotycznych nosicieli mutacji z (mediana 59% kontroli, P < 0,001) i bez (mediana 68% kontroli, P < 0,001) Choroba Parkinsona.
  • Obrazowanie pojedynczych komórek dihydroetydyny wykazało zwiększoną produkcję cytozolowych reaktywnych form tlenu w fibroblastach od pacjentów z chorobą Gauchera (szybkość utleniania dihydroetydyny wzrosła o medianę o 62% w porównaniu do kontroli, P < 0,001) i heterozygotycznych nosicieli mutacji (szybkość utleniania dihydroetydy wzrosła o mediana 68% w porównaniu z kontrolami, P < 0,001) i bez (szybkość utleniania dihydroetydyny wzrosła o medianę o 70% w porównaniu z kontrolami, P < 0,001) Choroba Parkinsona.
  • Postawiliśmy hipotezę, że leczenie molekularnym chlorowodorkiem ambroksolu opiekuńczego poprawiłoby te nieprawidłowości biochemiczne. Leczenie chlorowodorkiem ambroksolu zwiększyło  aktywność glukozyloceramidazy  w fibroblastach ze zdrowych kontroli, choroby Gauchera i heterozygotycznych nosicieli mutacji glukocerebrozydazy z chorobą Parkinsona i bez niej. Było to związane ze znacznym zmniejszeniem szybkości utleniania dihydroetydyny o około 50% (P < 0,05) w fibroblastach z kontroli, chorobie Gauchera i heterozygotycznych nosicielach mutacji z chorobą Parkinsona i bez niej. Podsumowując, mutacje glukocerebrozydazy są związane ze zmniejszeniem  aktywności glukozyloceramidazy  i dowodami na stres oksydacyjny.

Glucosylceramidase

AP79009 SAB 1mg 2640 EUR

Glucosylceramidase

AP79918 SAB 1mg 2640 EUR

Glucosylceramidase

AP83493 SAB 1mg 2640 EUR

Glucosylceramidase

AP83670 SAB 1mg 2640 EUR

Mouse Glucosylceramidase (Gba)

1-CSB-YP009289MO Cusabio
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100ug
  • 10ug
  • 1MG
  • 200ug
  • 500ug
  • 50ug

Human Glucosylceramidase (GBA)

1-CSB-EP009289HU Cusabio
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100ug
  • 10ug
  • 1MG
  • 200ug
  • 500ug
  • 50ug

Human Glucosylceramidase (GBA)

1-CSB-EP009289HUb0 Cusabio
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100ug
  • 10ug
  • 1MG
  • 200ug
  • 500ug
  • 50ug

Human Glucosylceramidase (GBA)

1-CSB-EP009289HUe1 Cusabio
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100ug
  • 10ug
  • 1MG
  • 200ug
  • 500ug
  • 50ug

Mouse Glucosylceramidase (Gba)

1-CSB-EP009289MO Cusabio
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100ug
  • 10ug
  • 1MG
  • 200ug
  • 500ug
  • 50ug

Human Glucosylceramidase (GBA)

1-CSB-BP009289HU(M) Cusabio
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100ug
  • 10ug
  • 1MG
  • 200ug
  • 500ug
  • 50ug

Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit

EK3414 SAB 96 tests 599 EUR

Human Glucosylceramidase ELISA Kit

EK3415 SAB 96 tests 599 EUR

Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E02G0418-192T BlueGene 192 tests 1524 EUR

Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E02G0418-48 BlueGene 1 plate of 48 wells 624 EUR

Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E02G0418-96 BlueGene 1 plate of 96 wells 822 EUR

Dog Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E08G0418-192T BlueGene 192 tests 1524 EUR

Dog Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E08G0418-48 BlueGene 1 plate of 48 wells 624 EUR

Dog Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E08G0418-96 BlueGene 1 plate of 96 wells 822 EUR

Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E07G0418-192T BlueGene 192 tests 1524 EUR

Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E07G0418-48 BlueGene 1 plate of 48 wells 624 EUR

Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E07G0418-96 BlueGene 1 plate of 96 wells 822 EUR

Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A13603 BlueGene 96T 700 EUR

Recombinant human Glucosylceramidase

P2611 FN Test 100ug Ask for price

Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A48512 BlueGene 96T 700 EUR

Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E06G0418-192T BlueGene 192 tests 1524 EUR

Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E06G0418-48 BlueGene 1 plate of 48 wells 624 EUR

Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E06G0418-96 BlueGene 1 plate of 96 wells 822 EUR

Sheep Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A100805 BlueGene 96T 700 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A4844 BlueGene 96T 700 EUR

Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E03G0418-192T BlueGene 192 tests 1524 EUR

Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E03G0418-48 BlueGene 1 plate of 48 wells 624 EUR

Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E03G0418-96 BlueGene 1 plate of 96 wells 822 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01G0418-192T BlueGene 192 tests 1524 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01G0418-48 BlueGene 1 plate of 48 wells 624 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01G0418-96 BlueGene 1 plate of 96 wells 822 EUR

Human GBA/ Glucosylceramidase ELISA Kit

E0981Hu Sunlong 1 Kit 515 EUR

Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit

EM0610 FN Test 96T 681.12 EUR

Mouse Gba/ Glucosylceramidase ELISA Kit

E0580Mo Sunlong 1 Kit 543 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

EKC33834-48T Biomatik Corporation 48T 535.99 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

EKC33834-5x96T Biomatik Corporation 5x96T 3637.08 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

EKC33834-96T Biomatik Corporation 96T 765.7 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) Elisa Kit

EK712484 AFG Bioscience LLC 96 Wells 0.26 EUR

Mouse Glucosylceramidase, Gba ELISA KIT

ELI-04732m Lifescience Market 96 Tests 1038 EUR

Human Glucosylceramidase, GBA ELISA KIT

ELI-04733h Lifescience Market 96 Tests 988.8 EUR

Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit

EKF58958-48T Biomatik Corporation 48T 396.9 EUR

Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit

EKF58958-5x96T Biomatik Corporation 5x96T 2693.25 EUR

Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit

EKF58958-96T Biomatik Corporation 96T 567 EUR

Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit

EKF59079-48T Biomatik Corporation 48T 396.9 EUR

Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit

EKF59079-5x96T Biomatik Corporation 5x96T 2693.25 EUR

Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit

EKF59079-96T Biomatik Corporation 96T 567 EUR

Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A22343 BlueGene 96T 700 EUR

Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit

EH1616 FN Test 96T 681.12 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

CSB-EL009289HU-24T Cusabio 1 plate of 24 wells 198 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

1-CSB-EL009289HU Cusabio
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 1 plate of 96 wells
  • 10 plates of 96 wells each
  • 5 plates of 96 wells each

Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit mAb

A19057 Abclonal 100μL 213.2 EUR

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

YLA4175HU-48T Shanghai YL Biotech 48T Ask for price

Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

YLA4175HU-96T Shanghai YL Biotech 96T Ask for price

Canine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A65943 BlueGene 96T 700 EUR

Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A31080 BlueGene 96T 700 EUR

Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A74659 BlueGene 96T 700 EUR

Bovine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A83376 BlueGene 96T 700 EUR

Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E09G0418-192T BlueGene 192 tests 1524 EUR

Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E09G0418-48 BlueGene 1 plate of 48 wells 624 EUR

Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E09G0418-96 BlueGene 1 plate of 96 wells 822 EUR

Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E04G0418-192T BlueGene 192 tests 1524 EUR

Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E04G0418-48 BlueGene 1 plate of 48 wells 624 EUR

Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E04G0418-96 BlueGene 1 plate of 96 wells 822 EUR

Bovine Glucosylceramidase, GBA ELISA KIT

ELI-04734b Lifescience Market 96 Tests 1113.6 EUR

Porcine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A57230 BlueGene 96T 700 EUR

Chicken Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A92100 BlueGene 96T 700 EUR

Porcine Glucosylceramidase, GBA ELISA KIT

ELI-04735p Lifescience Market 96 Tests 1113.6 EUR

Human Glucosylceramidase Protein, His Tag

GLE-H52H3 ACROBIOSYSTEMS 20ug 6890.8 EUR

Recombinant Human Glucosylceramidase (GBA)

CSB-YP009289HU Cusabio 11993 mg Ask for price

Recombinant Mouse Glucosylceramidase(Gba)

AP77337 SAB 1mg 2826 EUR

Recombinant Human Glucosylceramidase(GBA)

AP77526 SAB 1mg 1978 EUR

Recombinant Human Glucosylceramidase(GBA)

AP77587 SAB 1mg 2167 EUR

Recombinant Mouse Glucosylceramidase(Gba)

AP77726 SAB each Ask for price

Recombinant Human Glucosylceramidase(GBA)

AP78035 SAB each Ask for price

Human Glucosylceramidase, GBA GENLISA ELISA

KBH5333 Krishgen 1 x 96 wells 286 EUR

Guinea Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E01A39793 BlueGene 96T 700 EUR

Guinea pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E05G0418-192T BlueGene 192 tests 1524 EUR

Guinea pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E05G0418-48 BlueGene 1 plate of 48 wells 624 EUR

Guinea pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit

E05G0418-96 BlueGene 1 plate of 96 wells 822 EUR

GBA Antibody / Lysosomal acid glucosylceramidase

F54518-0.05ML NSJ Bioreagents 0.05 ml 140.25 EUR

GBA Antibody / Lysosomal acid glucosylceramidase

F54518-0.2ML NSJ Bioreagents 0.2 ml 322.15 EUR

GBA Antibody / Lysosomal acid glucosylceramidase

RQ5035 NSJ Bioreagents 100ul 356.15 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody

abx402440-100g Abbexa 100 µg 287.5 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody

abx341935-100g Abbexa 100 µg 362.5 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody

abx341935-20g Abbexa 20 µg 162.5 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody

abx341935-50g Abbexa 50 µg 250 EUR

Gba ELISA Kit| Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit

EF013231 Lifescience Market 96 Tests 826.8 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

20-abx313916 Abbexa
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100 ug
  • 1 mg
  • 200 ug
  • 20 ug
  • 50 ug

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx233370-100ug Abbexa 100 ug 577.2 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

20-abx112736 Abbexa
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 150 ul
  • 50 ul

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx122877-100ug Abbexa 100 ug 469.2 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx112736-100l Abbexa 100 µl 612.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx233370-100g Abbexa 100 µg 350 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx122877-100l Abbexa 100 µl Ask for price

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx122877-20l Abbexa 20 µl 337.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx122877-50l Abbexa 50 µl Ask for price

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx313916-100g Abbexa 100 µg 362.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx313916-20g Abbexa 20 µg 162.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody

abx313916-50g Abbexa 50 µg 250 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (HRP)

abx341936-100g Abbexa 100 µg 362.5 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (HRP)

abx341936-20g Abbexa 20 µg 162.5 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (HRP)

abx341936-50g Abbexa 50 µg 250 EUR

Pig GBA / Lysosomal acid glucosylceramidase ELISA Kit

E1448p EIAab 96T 900 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (FITC)

abx341937-100g Abbexa 100 µg 362.5 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (FITC)

abx341937-20g Abbexa 20 µg 162.5 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (FITC)

abx341937-50g Abbexa 50 µg 250 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (HRP)

20-abx313917 Abbexa
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100 ug
  • 1 mg
  • 200 ug
  • 20 ug
  • 50 ug

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (HRP)

abx313917-100g Abbexa 100 µg 362.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (HRP)

abx313917-20g Abbexa 20 µg 162.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (HRP)

abx313917-50g Abbexa 50 µg 250 EUR

Human Non- lysosomal glucosylceramidase, GBA2 ELISA KIT

ELI-47370h Lifescience Market 96 Tests 988.8 EUR

Mouse Non- lysosomal glucosylceramidase, Gba2 ELISA KIT

ELI-27306m Lifescience Market 96 Tests 1038 EUR

Rat Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) ELISA Kit

abx524820-96tests Abbexa 96 tests 687.5 EUR

Human GBA / Lysosomal acid glucosylceramidase ELISA Kit

E1448h EIAab 96T 736 EUR

Mouse Gba / Lysosomal acid glucosylceramidase ELISA Kit

E1448m EIAab 96T 776 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (FITC)

20-abx313918 Abbexa
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100 ug
  • 1 mg
  • 200 ug
  • 20 ug
  • 50 ug

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (Biotin)

abx341938-100l Abbexa 100 µl 250 EUR

Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (Biotin)

abx341938-50l Abbexa 50 µl 162.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (FITC)

abx313918-100g Abbexa 100 µg 362.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (FITC)

abx313918-20g Abbexa 20 µg 162.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (FITC)

abx313918-50g Abbexa 50 µg 250 EUR

Bovine GBA / Lysosomal acid glucosylceramidase ELISA Kit

E1448b EIAab 96T 900 EUR

Human Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) ELISA Kit

abx387505-96tests Abbexa 96 tests 1093.2 EUR

Mouse Non-lysosomal glucosylceramidase (GBA2) ELISA Kit

abx524819-96tests Abbexa 96 tests 687.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (Biotin)

20-abx313919 Abbexa
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 100 ug
  • 1 mg
  • 200 ug
  • 20 ug
  • 50 ug

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

CSB-EP009289HU Cusabio 1228 mg Ask for price

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

CSB-EP009289HUb0 Cusabio 1229 mg Ask for price

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

CSB-EP009289HUe1 Cusabio 1230 mg Ask for price

Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba)

CSB-EP009289MO Cusabio 1231 mg Ask for price

Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba)

CSB-EP009289MOe1 Cusabio 9246 mg Ask for price

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

RPC21357-100ug Biomatik Corporation 100ug 460.9 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

RPC21357-1mg Biomatik Corporation 1mg 2237.8 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

RPC21357-20ug Biomatik Corporation 20ug 258.7 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

RPC21358-100ug Biomatik Corporation 100ug 643.5 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

RPC21358-1mg Biomatik Corporation 1mg 2442.8 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

RPC21358-20ug Biomatik Corporation 20ug 450.5 EUR

Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba)

RPC21359-100ug Biomatik Corporation 100ug 572 EUR

Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba)

RPC21359-1mg Biomatik Corporation 1mg 2884.7 EUR

Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba)

RPC21359-20ug Biomatik Corporation 20ug 353.4 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

RPC25724-100ug Biomatik Corporation 100ug 460.9 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

RPC25724-1mg Biomatik Corporation 1mg 2237.8 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA)

RPC25724-20ug Biomatik Corporation 20ug 258.7 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (Biotin)

abx313919-100g Abbexa 100 µg 362.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (Biotin)

abx313919-20g Abbexa 20 µg 162.5 EUR

Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (Biotin)

abx313919-50g Abbexa 50 µg 250 EUR

Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gbal)

CSB-YP009289MO Cusabio 5668 mg Ask for price

Anti-GBA/Glucosylceramidase Rabbit Monoclonal Antibody

M01162 BosterBio 100ug/vial 476.4 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) (N409S)

CSB-BP009289HU(M) Cusabio 42 mg Ask for price

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) (N409S)

RPC20629-100ug Biomatik Corporation 100ug 975.7 EUR

Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) (N409S)

RPC20629-20ug Biomatik Corporation 20ug 406.6 EUR

Mouse glucosidase, beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA) Elisa kit

EK730901 AFG Bioscience LLC 96 Wells 0.73 EUR

Mouse glucosidase, beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA)ELISA kit

CSB-E17585m-24T Cusabio 1 plate of 24 wells 198 EUR

Mouse glucosidase, beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA)ELISA kit

1-CSB-E17585m Cusabio
  • Ask for price
  • Ask for price
  • Ask for price
  • 1 plate of 96 wells
  • 10 plates of 96 wells each
  • 5 plates of 96 wells each

Recombinant Rat Non-lysosomal glucosylceramidase (Gba2), partial

CSB-EP711722RA Cusabio 10480 mg Ask for price

Rabbit polyclonal antibody to beta-glucosidase (glucosidase, beta; acid (includes glucosylceramidase))

TA308241 Origene Technologies GmbH 100 µl Ask for price

3`UTR clone of glucosidase beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA) transcript variant 2 for miRNA target validation

SC207345 Origene Technologies GmbH 10 µg Ask for price

3`UTR clone of glucosidase beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA) transcript variant 3 for miRNA target validation

SC207346 Origene Technologies GmbH 10 µg Ask for price

3`UTR clone of glucosidase beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA) transcript variant 1 for miRNA target validation

SC207347 Origene Technologies GmbH 10 µg Ask for price

C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0)

T38282-10mg TargetMol Chemicals 10mg Ask for price

C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0)

T38282-1g TargetMol Chemicals 1g Ask for price

C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0)

T38282-1mg TargetMol Chemicals 1mg Ask for price

C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0)

T38282-50mg TargetMol Chemicals 50mg Ask for price

C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0)

T38282-5mg TargetMol Chemicals 5mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-1

T62898-10mg TargetMol Chemicals 10mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-1

T62898-1g TargetMol Chemicals 1g Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-1

T62898-1mg TargetMol Chemicals 1mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-1

T62898-50mg TargetMol Chemicals 50mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-1

T62898-5mg TargetMol Chemicals 5mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-2

T62664-10mg TargetMol Chemicals 10mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-2

T62664-1g TargetMol Chemicals 1g Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-2

T62664-1mg TargetMol Chemicals 1mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-2

T62664-50mg TargetMol Chemicals 50mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-2

T62664-5mg TargetMol Chemicals 5mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-3

T61632-10mg TargetMol Chemicals 10mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-3

T61632-1g TargetMol Chemicals 1g Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-3

T61632-1mg TargetMol Chemicals 1mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-3

T61632-50mg TargetMol Chemicals 50mg Ask for price

Glucosylceramide synthase-IN-3

T61632-5mg TargetMol Chemicals 5mg Ask for price

Glucose Oxidase Activity Assay Kit

GWB-AXR363 GenWay Biotech 100 assays Ask for price

Glucose Oxidase -GOD- Activity Assay Kit

E-BC-K520-M-48T Elabscience Biotech 48T 18 EUR

Glucose Oxidase -GOD- Activity Assay Kit

E-BC-K520-M-96T Elabscience Biotech 96T 220 EUR

Glucose Oxidase -GOD- Activity Assay Kit

E-BC-K520-M-each Elabscience Biotech each Ask for price

UDP Glucose Ceramide Glucosyltransferase (UGCG) Magnetic Luminex Assay Kit

LKU601907-96T Biomatik Corporation 96T 944.2 EUR

Glucose Dehydrogenase Activity Assay Kit

GWB-AXR361 GenWay Biotech 100 assays Ask for price

?-Glucosidase Activity Colorimetric Assay Kit

K690-100 Biovision each 660 EUR

Glucose Isomerase Activity Assay Kit (Colorimetric)

K491-100 Biovision each 588 EUR

Glucose Dehydrogenase Activity Colorimetric Assay Kit

K786-100 Biovision each 529.2 EUR

CheKine™ Micro Glucose Oxidase Activity (GOD) Assay Kit

KTB1310-480T Abbkine 480 T 119 EUR

CheKine™ Micro Glucose Oxidase Activity (GOD) Assay Kit

KTB1310-96T Abbkine 96 T 39 EUR

CheKine™ Micro Glucose Oxidase Activity (GOD) Assay Kit

KTB1310-each Abbkine each Ask for price

CheKine™ Micro α-glucosidase(α-GC) Activity Assay Kit

KTB1015-96T Abbkine 96T 178 EUR

CheKine™ Micro α-glucosidase(α-GC) Activity Assay Kit

KTB1015-each Abbkine each Ask for price

CheKine™ Micro α-glucosidase(α-GC) Activity Assay Kit

KTB1015-Null Abbkine Null Ask for price

Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Activity Assay Kit

GWB-AXR348 GenWay Biotech 100 assays Ask for price

UDP-Glucose Glycoprotein Glucosyltransferase 1 (UGGT1) Magnetic Luminex Assay Kit

LKU601912-96T Biomatik Corporation 96T 966 EUR

Lysosomal ?-Glucosidase (GAA) Activity Assay Kit (Fluorometric)

K187-100 Biovision each 666 EUR

Glucose Oxidase Activity Colorimetric/Fluorometric Assay Kit

K788-100 Biovision each 646.8 EUR

Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PDH) Activity Assay Kit

MET-5081 Cell Biolabs 100 assays 315 EUR

CheKine™ Micro Glucose-6-Phosphatase (G6P) Activity Assay Kit

KTB1014-48T Abbkine 48 T 299 EUR

CheKine™ Micro Glucose-6-Phosphatase (G6P) Activity Assay Kit

KTB1014-96T Abbkine 96 T 469 EUR

CheKine™ Micro Glucose-6-Phosphatase (G6P) Activity Assay Kit

KTB1014-each Abbkine each Ask for price

Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase -G-6-PD- Activity Assay Kit

E-BC-K056-M-96T Elabscience Biotech 96T 150 EUR

Leczenie ambroksolem znacząco zwiększa  aktywność glukozyloceramidazy  i zmniejsza markery stresu oksydacyjnego w komórkach noszących mutacje glukocerebrozydazy. Proponujemy dalsze badania chlorowodorku ambroksolu jako potencjalnego leczenia choroby Parkinsona.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *