Terapia zastępcza dla dziedzicznego niedoboru enzymu – ukierunkowana na makrofagi glukocerebrozydaza w chorobie Gauchera.
Choroba Gauchera, najbardziej rozpowszechniona choroba spichrzania sfingolipidów, jest spowodowana niedoborem enzymu glukocerebrozydazy ( glukozyloceramidaza ). Zastąpienie enzymu zostało zaproponowane jako strategia terapeutyczna dla tego zaburzenia w 1966 roku. Aby ocenić skuteczność kliniczną tego podejścia, podaliśmy ukierunkowaną na makrofagi ludzką glukocerebrozydazę łożyskową (60 j.m. na kilogram masy ciała co 2 tygodnie przez 9 do 12 miesięcy) w 12 pacjenci z chorobą Gauchera typu 1, którzy mieli nieuszkodzoną śledzionę. Częstość wlewów zwiększono do raz w tygodniu u dwóch pacjentów (dzieci) podczas części badania, ponieważ mieli klinicznie agresywną chorobę.
Stężenie hemoglobiny wzrosło u wszystkich 12 pacjentów, a liczba płytek krwi u 7. Aktywność kwaśnej fosfatazy w surowicy zmniejszyła się u 10 pacjentów podczas badania, a poziom glukocerebrozydu w osoczu u 9. Objętość śledziony zmniejszyła się u wszystkich pacjentów po sześciu miesiącach leczenia, a wątroba objętość w pięciu. Wczesne oznaki poprawy stanu kośćca zaobserwowano u trzech pacjentów. Infuzje enzymu były dobrze tolerowane i nie wytworzyły się przeciwciała przeciwko egzogennemu enzymowi.
Dożylne podawanie glukocerebrozydazy ukierunkowanej na makrofagi powoduje obiektywną poprawę kliniczną u pacjentów z chorobą Gauchera typu 1. Hematologiczna i trzewna odpowiedź na zastąpienie enzymu rozwija się szybciej niż odpowiedź szkieletowa.
Mutacja beta-glukozydazy 2 powoduje chorobę spichrzania glikolipidów i upośledzenie płodności u mężczyzn.
- beta-glukozydaza 2 (GBA2) to enzym rezydentny retikulum endoplazmatycznego, który, jak się uważa, odgrywa rolę w metabolizmie koniugatów kwas żółciowy-glukoza.
- Aby uzyskać wgląd w biologiczną funkcję tego enzymu i jego substratów, wyhodowaliśmy myszy z niedoborem GBA2 i odkryliśmy, że zwierzęta te miały normalny metabolizm kwasów żółciowych. Samce z nokautem wykazywały upośledzoną płodność.
- Badanie mikroskopowe plemników ujawniło duże okrągłe główki (globozoospermia), nieprawidłowe akrosomy i wadliwą ruchomość. Glikolipidy, zidentyfikowane jako glukozyloceramidy metodą spektrometrii mas, akumulowały się w jądrach, mózgach i wątrobach myszy z nokautem, ale nie powodowały wyraźnych objawów neurologicznych, organomegalii ani skrócenia długości życia. Rekombinowany GBA2 hydrolizowany glukozyloceramid do glukozy i ceramidu; ta sama reakcja katalizowana przez kwas beta-glukozydazy 1 (GBA1) defektu u pacjentów z postacią choroby spichrzania lizosomalnego Gauchera.
- Wnioskujemy, że GBA2 jest glukozyloceramidazą , której utrata powoduje akumulację glikolipidów i chorobę spichrzania retikulum endoplazmatycznego
Ambroksol poprawia biochemię lizosomów w komórkach choroby Parkinsona związanych z mutacją glukocerebrozydazy.
- Choroba Gauchera jest spowodowana mutacjami w genie glukocerebrozydazy, który koduje glukozyloceramidazę hydrolazy lizosomalnej .
- Pacjenci z chorobą Gauchera i heterozygotycznymi nosicielami mutacji glukocerebrozydazy są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju choroby Parkinsona. Rzeczywiście, mutacje glukocerebrozydazy są najczęstszym czynnikiem ryzyka choroby Parkinsona w populacji ogólnej.
- Dlatego istnieje pilna potrzeba zrozumienia mechanizmów, dzięki którym mutacje glukocerebrozydazy predysponują do neurodegeneracji, aby ułatwić rozwój nowych metod leczenia.
- Aby to zbadać, wygenerowaliśmy linie fibroblastów z biopsji skóry pięciu pacjentów z chorobą Gauchera i sześciu heterozygotycznych nosicieli mutacji glukocerebrozydazy z chorobą Parkinsona i bez niej. Oznaczono poziomy aktywności białka i enzymu glukozyloceramidazy.
- Stres oksydacyjny oceniano za pomocą obrazowania pojedynczej komórki dihydroetydyny. Aktywność enzymu glukozyloceramidazy była istotnie zmniejszona w fibroblastach od pacjentów z chorobą Gauchera (mediana 5% kontroli, p = 0,0001) i heterozygotycznych nosicieli mutacji z (mediana 59% kontroli, p = 0,001) i bez (56% kontroli, p = 0,001) Choroba Parkinsona w porównaniu z kontrolą.
- Poziomy białka glukozyloceramidazy, oceniane metodą Western blot, były istotnie zmniejszone w fibroblastach z choroby Gauchera (mediana poziomu glukozyloceramidazy 42% kontroli, P < 0,001) i heterozygotycznych nosicieli mutacji z (mediana 59% kontroli, P < 0,001) i bez (mediana 68% kontroli, P < 0,001) Choroba Parkinsona.
- Obrazowanie pojedynczych komórek dihydroetydyny wykazało zwiększoną produkcję cytozolowych reaktywnych form tlenu w fibroblastach od pacjentów z chorobą Gauchera (szybkość utleniania dihydroetydyny wzrosła o medianę o 62% w porównaniu do kontroli, P < 0,001) i heterozygotycznych nosicieli mutacji (szybkość utleniania dihydroetydy wzrosła o mediana 68% w porównaniu z kontrolami, P < 0,001) i bez (szybkość utleniania dihydroetydyny wzrosła o medianę o 70% w porównaniu z kontrolami, P < 0,001) Choroba Parkinsona.
- Postawiliśmy hipotezę, że leczenie molekularnym chlorowodorkiem ambroksolu opiekuńczego poprawiłoby te nieprawidłowości biochemiczne. Leczenie chlorowodorkiem ambroksolu zwiększyło aktywność glukozyloceramidazy w fibroblastach ze zdrowych kontroli, choroby Gauchera i heterozygotycznych nosicieli mutacji glukocerebrozydazy z chorobą Parkinsona i bez niej. Było to związane ze znacznym zmniejszeniem szybkości utleniania dihydroetydyny o około 50% (P < 0,05) w fibroblastach z kontroli, chorobie Gauchera i heterozygotycznych nosicielach mutacji z chorobą Parkinsona i bez niej. Podsumowując, mutacje glukocerebrozydazy są związane ze zmniejszeniem aktywności glukozyloceramidazy i dowodami na stres oksydacyjny.
Glucosylceramidase |
|||
AP79009 | SAB | 1mg | 2640 EUR |
Glucosylceramidase |
|||
AP79918 | SAB | 1mg | 2640 EUR |
Glucosylceramidase |
|||
AP83493 | SAB | 1mg | 2640 EUR |
Glucosylceramidase |
|||
AP83670 | SAB | 1mg | 2640 EUR |
Mouse Glucosylceramidase (Gba) |
|||
1-CSB-YP009289MO | Cusabio |
|
|
Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
1-CSB-EP009289HU | Cusabio |
|
|
Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
1-CSB-EP009289HUb0 | Cusabio |
|
|
Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
1-CSB-EP009289HUe1 | Cusabio |
|
|
Mouse Glucosylceramidase (Gba) |
|||
1-CSB-EP009289MO | Cusabio |
|
|
Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
1-CSB-BP009289HU(M) | Cusabio |
|
|
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
EK3414 | SAB | 96 tests | 599 EUR |
Human Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
EK3415 | SAB | 96 tests | 599 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E02G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E02G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E02G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Dog Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E08G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Dog Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E08G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Dog Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E08G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E07G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E07G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E07G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A13603 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Recombinant human Glucosylceramidase |
|||
P2611 | FN Test | 100ug | Ask for price |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A48512 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E06G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E06G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E06G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Sheep Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A100805 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A4844 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E03G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E03G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E03G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Human GBA/ Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
E0981Hu | Sunlong | 1 Kit | 515 EUR |
Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EM0610 | FN Test | 96T | 681.12 EUR |
Mouse Gba/ Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
E0580Mo | Sunlong | 1 Kit | 543 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
EKC33834-48T | Biomatik Corporation | 48T | 535.99 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
EKC33834-5x96T | Biomatik Corporation | 5x96T | 3637.08 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
EKC33834-96T | Biomatik Corporation | 96T | 765.7 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) Elisa Kit |
|||
EK712484 | AFG Bioscience LLC | 96 Wells | 0.26 EUR |
Mouse Glucosylceramidase, Gba ELISA KIT |
|||
ELI-04732m | Lifescience Market | 96 Tests | 1038 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA KIT |
|||
ELI-04733h | Lifescience Market | 96 Tests | 988.8 EUR |
Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF58958-48T | Biomatik Corporation | 48T | 396.9 EUR |
Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF58958-5x96T | Biomatik Corporation | 5x96T | 2693.25 EUR |
Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF58958-96T | Biomatik Corporation | 96T | 567 EUR |
Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF59079-48T | Biomatik Corporation | 48T | 396.9 EUR |
Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF59079-5x96T | Biomatik Corporation | 5x96T | 2693.25 EUR |
Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF59079-96T | Biomatik Corporation | 96T | 567 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A22343 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EH1616 | FN Test | 96T | 681.12 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
CSB-EL009289HU-24T | Cusabio | 1 plate of 24 wells | 198 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
1-CSB-EL009289HU | Cusabio |
|
|
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit mAb |
|||
A19057 | Abclonal | 100μL | 213.2 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
YLA4175HU-48T | Shanghai YL Biotech | 48T | Ask for price |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
YLA4175HU-96T | Shanghai YL Biotech | 96T | Ask for price |
Canine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A65943 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A31080 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A74659 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Bovine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A83376 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E09G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E09G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E09G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E04G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E04G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E04G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Bovine Glucosylceramidase, GBA ELISA KIT |
|||
ELI-04734b | Lifescience Market | 96 Tests | 1113.6 EUR |
Porcine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A57230 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Chicken Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A92100 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Porcine Glucosylceramidase, GBA ELISA KIT |
|||
ELI-04735p | Lifescience Market | 96 Tests | 1113.6 EUR |
Human Glucosylceramidase Protein, His Tag |
|||
GLE-H52H3 | ACROBIOSYSTEMS | 20ug | 6890.8 EUR |
Recombinant Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
CSB-YP009289HU | Cusabio | 11993 mg | Ask for price |
Recombinant Mouse Glucosylceramidase(Gba) |
|||
AP77337 | SAB | 1mg | 2826 EUR |
Recombinant Human Glucosylceramidase(GBA) |
|||
AP77526 | SAB | 1mg | 1978 EUR |
Recombinant Human Glucosylceramidase(GBA) |
|||
AP77587 | SAB | 1mg | 2167 EUR |
Recombinant Mouse Glucosylceramidase(Gba) |
|||
AP77726 | SAB | each | Ask for price |
Recombinant Human Glucosylceramidase(GBA) |
|||
AP78035 | SAB | each | Ask for price |
Human Glucosylceramidase, GBA GENLISA ELISA |
|||
KBH5333 | Krishgen | 1 x 96 wells | 286 EUR |
Guinea Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A39793 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Guinea pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E05G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Guinea pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E05G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Guinea pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E05G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
GBA Antibody / Lysosomal acid glucosylceramidase |
|||
F54518-0.05ML | NSJ Bioreagents | 0.05 ml | 140.25 EUR |
GBA Antibody / Lysosomal acid glucosylceramidase |
|||
F54518-0.2ML | NSJ Bioreagents | 0.2 ml | 322.15 EUR |
GBA Antibody / Lysosomal acid glucosylceramidase |
|||
RQ5035 | NSJ Bioreagents | 100ul | 356.15 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody |
|||
abx402440-100g | Abbexa | 100 µg | 287.5 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody |
|||
abx341935-100g | Abbexa | 100 µg | 362.5 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody |
|||
abx341935-20g | Abbexa | 20 µg | 162.5 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody |
|||
abx341935-50g | Abbexa | 50 µg | 250 EUR |
Gba ELISA Kit| Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
EF013231 | Lifescience Market | 96 Tests | 826.8 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
20-abx313916 | Abbexa |
|
|
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx233370-100ug | Abbexa | 100 ug | 577.2 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
20-abx112736 | Abbexa |
|
|
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx122877-100ug | Abbexa | 100 ug | 469.2 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx112736-100l | Abbexa | 100 µl | 612.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx233370-100g | Abbexa | 100 µg | 350 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx122877-100l | Abbexa | 100 µl | Ask for price |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx122877-20l | Abbexa | 20 µl | 337.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx122877-50l | Abbexa | 50 µl | Ask for price |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx313916-100g | Abbexa | 100 µg | 362.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx313916-20g | Abbexa | 20 µg | 162.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody |
|||
abx313916-50g | Abbexa | 50 µg | 250 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (HRP) |
|||
abx341936-100g | Abbexa | 100 µg | 362.5 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (HRP) |
|||
abx341936-20g | Abbexa | 20 µg | 162.5 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (HRP) |
|||
abx341936-50g | Abbexa | 50 µg | 250 EUR |
Pig GBA / Lysosomal acid glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
E1448p | EIAab | 96T | 900 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (FITC) |
|||
abx341937-100g | Abbexa | 100 µg | 362.5 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (FITC) |
|||
abx341937-20g | Abbexa | 20 µg | 162.5 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (FITC) |
|||
abx341937-50g | Abbexa | 50 µg | 250 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (HRP) |
|||
20-abx313917 | Abbexa |
|
|
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (HRP) |
|||
abx313917-100g | Abbexa | 100 µg | 362.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (HRP) |
|||
abx313917-20g | Abbexa | 20 µg | 162.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (HRP) |
|||
abx313917-50g | Abbexa | 50 µg | 250 EUR |
Human Non- lysosomal glucosylceramidase, GBA2 ELISA KIT |
|||
ELI-47370h | Lifescience Market | 96 Tests | 988.8 EUR |
Mouse Non- lysosomal glucosylceramidase, Gba2 ELISA KIT |
|||
ELI-27306m | Lifescience Market | 96 Tests | 1038 EUR |
Rat Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) ELISA Kit |
|||
abx524820-96tests | Abbexa | 96 tests | 687.5 EUR |
Human GBA / Lysosomal acid glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
E1448h | EIAab | 96T | 736 EUR |
Mouse Gba / Lysosomal acid glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
E1448m | EIAab | 96T | 776 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (FITC) |
|||
20-abx313918 | Abbexa |
|
|
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (Biotin) |
|||
abx341938-100l | Abbexa | 100 µl | 250 EUR |
Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) Antibody (Biotin) |
|||
abx341938-50l | Abbexa | 50 µl | 162.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (FITC) |
|||
abx313918-100g | Abbexa | 100 µg | 362.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (FITC) |
|||
abx313918-20g | Abbexa | 20 µg | 162.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (FITC) |
|||
abx313918-50g | Abbexa | 50 µg | 250 EUR |
Bovine GBA / Lysosomal acid glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
E1448b | EIAab | 96T | 900 EUR |
Human Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) ELISA Kit |
|||
abx387505-96tests | Abbexa | 96 tests | 1093.2 EUR |
Mouse Non-lysosomal glucosylceramidase (GBA2) ELISA Kit |
|||
abx524819-96tests | Abbexa | 96 tests | 687.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (Biotin) |
|||
20-abx313919 | Abbexa |
|
|
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
CSB-EP009289HU | Cusabio | 1228 mg | Ask for price |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
CSB-EP009289HUb0 | Cusabio | 1229 mg | Ask for price |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
CSB-EP009289HUe1 | Cusabio | 1230 mg | Ask for price |
Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba) |
|||
CSB-EP009289MO | Cusabio | 1231 mg | Ask for price |
Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba) |
|||
CSB-EP009289MOe1 | Cusabio | 9246 mg | Ask for price |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
RPC21357-100ug | Biomatik Corporation | 100ug | 460.9 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
RPC21357-1mg | Biomatik Corporation | 1mg | 2237.8 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
RPC21357-20ug | Biomatik Corporation | 20ug | 258.7 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
RPC21358-100ug | Biomatik Corporation | 100ug | 643.5 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
RPC21358-1mg | Biomatik Corporation | 1mg | 2442.8 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
RPC21358-20ug | Biomatik Corporation | 20ug | 450.5 EUR |
Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba) |
|||
RPC21359-100ug | Biomatik Corporation | 100ug | 572 EUR |
Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba) |
|||
RPC21359-1mg | Biomatik Corporation | 1mg | 2884.7 EUR |
Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gba) |
|||
RPC21359-20ug | Biomatik Corporation | 20ug | 353.4 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
RPC25724-100ug | Biomatik Corporation | 100ug | 460.9 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
RPC25724-1mg | Biomatik Corporation | 1mg | 2237.8 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) |
|||
RPC25724-20ug | Biomatik Corporation | 20ug | 258.7 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (Biotin) |
|||
abx313919-100g | Abbexa | 100 µg | 362.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (Biotin) |
|||
abx313919-20g | Abbexa | 20 µg | 162.5 EUR |
Non-Lysosomal Glucosylceramidase (GBA2) Antibody (Biotin) |
|||
abx313919-50g | Abbexa | 50 µg | 250 EUR |
Recombinant Mouse Lysosomal acid Glucosylceramidase (Gbal) |
|||
CSB-YP009289MO | Cusabio | 5668 mg | Ask for price |
Anti-GBA/Glucosylceramidase Rabbit Monoclonal Antibody |
|||
M01162 | BosterBio | 100ug/vial | 476.4 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) (N409S) |
|||
CSB-BP009289HU(M) | Cusabio | 42 mg | Ask for price |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) (N409S) |
|||
RPC20629-100ug | Biomatik Corporation | 100ug | 975.7 EUR |
Recombinant Human Lysosomal acid glucosylceramidase (GBA) (N409S) |
|||
RPC20629-20ug | Biomatik Corporation | 20ug | 406.6 EUR |
Mouse glucosidase, beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA) Elisa kit |
|||
EK730901 | AFG Bioscience LLC | 96 Wells | 0.73 EUR |
Mouse glucosidase, beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA)ELISA kit |
|||
CSB-E17585m-24T | Cusabio | 1 plate of 24 wells | 198 EUR |
Mouse glucosidase, beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA)ELISA kit |
|||
1-CSB-E17585m | Cusabio |
|
|
Recombinant Rat Non-lysosomal glucosylceramidase (Gba2), partial |
|||
CSB-EP711722RA | Cusabio | 10480 mg | Ask for price |
Rabbit polyclonal antibody to beta-glucosidase (glucosidase, beta; acid (includes glucosylceramidase)) |
|||
TA308241 | Origene Technologies GmbH | 100 µl | Ask for price |
3`UTR clone of glucosidase beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA) transcript variant 2 for miRNA target validation |
|||
SC207345 | Origene Technologies GmbH | 10 µg | Ask for price |
3`UTR clone of glucosidase beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA) transcript variant 3 for miRNA target validation |
|||
SC207346 | Origene Technologies GmbH | 10 µg | Ask for price |
3`UTR clone of glucosidase beta; acid (includes glucosylceramidase) (GBA) transcript variant 1 for miRNA target validation |
|||
SC207347 | Origene Technologies GmbH | 10 µg | Ask for price |
C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0) |
|||
T38282-10mg | TargetMol Chemicals | 10mg | Ask for price |
C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0) |
|||
T38282-1g | TargetMol Chemicals | 1g | Ask for price |
C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0) |
|||
T38282-1mg | TargetMol Chemicals | 1mg | Ask for price |
C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0) |
|||
T38282-50mg | TargetMol Chemicals | 50mg | Ask for price |
C22 Glucosylceramide (d18:1/22:0) |
|||
T38282-5mg | TargetMol Chemicals | 5mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-1 |
|||
T62898-10mg | TargetMol Chemicals | 10mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-1 |
|||
T62898-1g | TargetMol Chemicals | 1g | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-1 |
|||
T62898-1mg | TargetMol Chemicals | 1mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-1 |
|||
T62898-50mg | TargetMol Chemicals | 50mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-1 |
|||
T62898-5mg | TargetMol Chemicals | 5mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-2 |
|||
T62664-10mg | TargetMol Chemicals | 10mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-2 |
|||
T62664-1g | TargetMol Chemicals | 1g | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-2 |
|||
T62664-1mg | TargetMol Chemicals | 1mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-2 |
|||
T62664-50mg | TargetMol Chemicals | 50mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-2 |
|||
T62664-5mg | TargetMol Chemicals | 5mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-3 |
|||
T61632-10mg | TargetMol Chemicals | 10mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-3 |
|||
T61632-1g | TargetMol Chemicals | 1g | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-3 |
|||
T61632-1mg | TargetMol Chemicals | 1mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-3 |
|||
T61632-50mg | TargetMol Chemicals | 50mg | Ask for price |
Glucosylceramide synthase-IN-3 |
|||
T61632-5mg | TargetMol Chemicals | 5mg | Ask for price |
Glucose Oxidase Activity Assay Kit |
|||
GWB-AXR363 | GenWay Biotech | 100 assays | Ask for price |
Glucose Oxidase -GOD- Activity Assay Kit |
|||
E-BC-K520-M-48T | Elabscience Biotech | 48T | 18 EUR |
Glucose Oxidase -GOD- Activity Assay Kit |
|||
E-BC-K520-M-96T | Elabscience Biotech | 96T | 220 EUR |
Glucose Oxidase -GOD- Activity Assay Kit |
|||
E-BC-K520-M-each | Elabscience Biotech | each | Ask for price |
UDP Glucose Ceramide Glucosyltransferase (UGCG) Magnetic Luminex Assay Kit |
|||
LKU601907-96T | Biomatik Corporation | 96T | 944.2 EUR |
Glucose Dehydrogenase Activity Assay Kit |
|||
GWB-AXR361 | GenWay Biotech | 100 assays | Ask for price |
?-Glucosidase Activity Colorimetric Assay Kit |
|||
K690-100 | Biovision | each | 660 EUR |
Glucose Isomerase Activity Assay Kit (Colorimetric) |
|||
K491-100 | Biovision | each | 588 EUR |
Glucose Dehydrogenase Activity Colorimetric Assay Kit |
|||
K786-100 | Biovision | each | 529.2 EUR |
CheKine™ Micro Glucose Oxidase Activity (GOD) Assay Kit |
|||
KTB1310-480T | Abbkine | 480 T | 119 EUR |
CheKine™ Micro Glucose Oxidase Activity (GOD) Assay Kit |
|||
KTB1310-96T | Abbkine | 96 T | 39 EUR |
CheKine™ Micro Glucose Oxidase Activity (GOD) Assay Kit |
|||
KTB1310-each | Abbkine | each | Ask for price |
CheKine™ Micro α-glucosidase(α-GC) Activity Assay Kit |
|||
KTB1015-96T | Abbkine | 96T | 178 EUR |
CheKine™ Micro α-glucosidase(α-GC) Activity Assay Kit |
|||
KTB1015-each | Abbkine | each | Ask for price |
CheKine™ Micro α-glucosidase(α-GC) Activity Assay Kit |
|||
KTB1015-Null | Abbkine | Null | Ask for price |
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Activity Assay Kit |
|||
GWB-AXR348 | GenWay Biotech | 100 assays | Ask for price |
UDP-Glucose Glycoprotein Glucosyltransferase 1 (UGGT1) Magnetic Luminex Assay Kit |
|||
LKU601912-96T | Biomatik Corporation | 96T | 966 EUR |
Lysosomal ?-Glucosidase (GAA) Activity Assay Kit (Fluorometric) |
|||
K187-100 | Biovision | each | 666 EUR |
Glucose Oxidase Activity Colorimetric/Fluorometric Assay Kit |
|||
K788-100 | Biovision | each | 646.8 EUR |
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PDH) Activity Assay Kit |
|||
MET-5081 | Cell Biolabs | 100 assays | 315 EUR |
CheKine™ Micro Glucose-6-Phosphatase (G6P) Activity Assay Kit |
|||
KTB1014-48T | Abbkine | 48 T | 299 EUR |
CheKine™ Micro Glucose-6-Phosphatase (G6P) Activity Assay Kit |
|||
KTB1014-96T | Abbkine | 96 T | 469 EUR |
CheKine™ Micro Glucose-6-Phosphatase (G6P) Activity Assay Kit |
|||
KTB1014-each | Abbkine | each | Ask for price |
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase -G-6-PD- Activity Assay Kit |
|||
E-BC-K056-M-96T | Elabscience Biotech | 96T | 150 EUR |
Leczenie ambroksolem znacząco zwiększa aktywność glukozyloceramidazy i zmniejsza markery stresu oksydacyjnego w komórkach noszących mutacje glukocerebrozydazy. Proponujemy dalsze badania chlorowodorku ambroksolu jako potencjalnego leczenia choroby Parkinsona.