Terapia zastępcza dla dziedzicznego niedoboru enzymu – ukierunkowana na makrofagi glukocerebrozydaza w chorobie Gauchera.
Choroba Gauchera, najbardziej rozpowszechniona choroba spichrzania sfingolipidów, jest spowodowana niedoborem enzymu glukocerebrozydazy ( glukozyloceramidaza ). Zastąpienie enzymu zostało zaproponowane jako strategia terapeutyczna dla tego zaburzenia w 1966 roku. Aby ocenić skuteczność kliniczną tego podejścia, podaliśmy ukierunkowaną na makrofagi ludzką glukocerebrozydazę łożyskową (60 j.m. na kilogram masy ciała co 2 tygodnie przez 9 do 12 miesięcy) w 12 pacjenci z chorobą Gauchera typu 1, którzy mieli nieuszkodzoną śledzionę. Częstość wlewów zwiększono do raz w tygodniu u dwóch pacjentów (dzieci) podczas części badania, ponieważ mieli klinicznie agresywną chorobę.
Stężenie hemoglobiny wzrosło u wszystkich 12 pacjentów, a liczba płytek krwi u 7. Aktywność kwaśnej fosfatazy w surowicy zmniejszyła się u 10 pacjentów podczas badania, a poziom glukocerebrozydu w osoczu u 9. Objętość śledziony zmniejszyła się u wszystkich pacjentów po sześciu miesiącach leczenia, a wątroba objętość w pięciu. Wczesne oznaki poprawy stanu kośćca zaobserwowano u trzech pacjentów. Infuzje enzymu były dobrze tolerowane i nie wytworzyły się przeciwciała przeciwko egzogennemu enzymowi.
Dożylne podawanie glukocerebrozydazy ukierunkowanej na makrofagi powoduje obiektywną poprawę kliniczną u pacjentów z chorobą Gauchera typu 1. Hematologiczna i trzewna odpowiedź na zastąpienie enzymu rozwija się szybciej niż odpowiedź szkieletowa.
Mutacja beta-glukozydazy 2 powoduje chorobę spichrzania glikolipidów i upośledzenie płodności u mężczyzn.
- beta-glukozydaza 2 (GBA2) to enzym rezydentny retikulum endoplazmatycznego, który, jak się uważa, odgrywa rolę w metabolizmie koniugatów kwas żółciowy-glukoza.
- Aby uzyskać wgląd w biologiczną funkcję tego enzymu i jego substratów, wyhodowaliśmy myszy z niedoborem GBA2 i odkryliśmy, że zwierzęta te miały normalny metabolizm kwasów żółciowych. Samce z nokautem wykazywały upośledzoną płodność.
- Badanie mikroskopowe plemników ujawniło duże okrągłe główki (globozoospermia), nieprawidłowe akrosomy i wadliwą ruchomość. Glikolipidy, zidentyfikowane jako glukozyloceramidy metodą spektrometrii mas, akumulowały się w jądrach, mózgach i wątrobach myszy z nokautem, ale nie powodowały wyraźnych objawów neurologicznych, organomegalii ani skrócenia długości życia. Rekombinowany GBA2 hydrolizowany glukozyloceramid do glukozy i ceramidu; ta sama reakcja katalizowana przez kwas beta-glukozydazy 1 (GBA1) defektu u pacjentów z postacią choroby spichrzania lizosomalnego Gauchera.
- Wnioskujemy, że GBA2 jest glukozyloceramidazą , której utrata powoduje akumulację glikolipidów i chorobę spichrzania retikulum endoplazmatycznego
Ambroksol poprawia biochemię lizosomów w komórkach choroby Parkinsona związanych z mutacją glukocerebrozydazy.
- Choroba Gauchera jest spowodowana mutacjami w genie glukocerebrozydazy, który koduje glukozyloceramidazę hydrolazy lizosomalnej .
- Pacjenci z chorobą Gauchera i heterozygotycznymi nosicielami mutacji glukocerebrozydazy są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju choroby Parkinsona. Rzeczywiście, mutacje glukocerebrozydazy są najczęstszym czynnikiem ryzyka choroby Parkinsona w populacji ogólnej.
- Dlatego istnieje pilna potrzeba zrozumienia mechanizmów, dzięki którym mutacje glukocerebrozydazy predysponują do neurodegeneracji, aby ułatwić rozwój nowych metod leczenia.
- Aby to zbadać, wygenerowaliśmy linie fibroblastów z biopsji skóry pięciu pacjentów z chorobą Gauchera i sześciu heterozygotycznych nosicieli mutacji glukocerebrozydazy z chorobą Parkinsona i bez niej. Oznaczono poziomy aktywności białka i enzymu glukozyloceramidazy.
- Stres oksydacyjny oceniano za pomocą obrazowania pojedynczej komórki dihydroetydyny. Aktywność enzymu glukozyloceramidazy była istotnie zmniejszona w fibroblastach od pacjentów z chorobą Gauchera (mediana 5% kontroli, p = 0,0001) i heterozygotycznych nosicieli mutacji z (mediana 59% kontroli, p = 0,001) i bez (56% kontroli, p = 0,001) Choroba Parkinsona w porównaniu z kontrolą.
- Poziomy białka glukozyloceramidazy, oceniane metodą Western blot, były istotnie zmniejszone w fibroblastach z choroby Gauchera (mediana poziomu glukozyloceramidazy 42% kontroli, P < 0,001) i heterozygotycznych nosicieli mutacji z (mediana 59% kontroli, P < 0,001) i bez (mediana 68% kontroli, P < 0,001) Choroba Parkinsona.
- Obrazowanie pojedynczych komórek dihydroetydyny wykazało zwiększoną produkcję cytozolowych reaktywnych form tlenu w fibroblastach od pacjentów z chorobą Gauchera (szybkość utleniania dihydroetydyny wzrosła o medianę o 62% w porównaniu do kontroli, P < 0,001) i heterozygotycznych nosicieli mutacji (szybkość utleniania dihydroetydy wzrosła o mediana 68% w porównaniu z kontrolami, P < 0,001) i bez (szybkość utleniania dihydroetydyny wzrosła o medianę o 70% w porównaniu z kontrolami, P < 0,001) Choroba Parkinsona.
- Postawiliśmy hipotezę, że leczenie molekularnym chlorowodorkiem ambroksolu opiekuńczego poprawiłoby te nieprawidłowości biochemiczne. Leczenie chlorowodorkiem ambroksolu zwiększyło aktywność glukozyloceramidazy w fibroblastach ze zdrowych kontroli, choroby Gauchera i heterozygotycznych nosicieli mutacji glukocerebrozydazy z chorobą Parkinsona i bez niej. Było to związane ze znacznym zmniejszeniem szybkości utleniania dihydroetydyny o około 50% (P < 0,05) w fibroblastach z kontroli, chorobie Gauchera i heterozygotycznych nosicielach mutacji z chorobą Parkinsona i bez niej. Podsumowując, mutacje glukocerebrozydazy są związane ze zmniejszeniem aktywności glukozyloceramidazy i dowodami na stres oksydacyjny.
Glucosylceramidase |
|||
AP79009 | SAB | 1mg | 2640 EUR |
Glucosylceramidase |
|||
AP79918 | SAB | 1mg | 2640 EUR |
Glucosylceramidase |
|||
AP83493 | SAB | 1mg | 2640 EUR |
Glucosylceramidase |
|||
AP83670 | SAB | 1mg | 2640 EUR |
Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
1-CSB-BP009289HU(M) | Cusabio |
|
|
Mouse Glucosylceramidase (Gba) |
|||
1-CSB-YP009289MO | Cusabio |
|
|
Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
1-CSB-EP009289HU | Cusabio |
|
|
Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
1-CSB-EP009289HUb0 | Cusabio |
|
|
Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
1-CSB-EP009289HUe1 | Cusabio |
|
|
Mouse Glucosylceramidase (Gba) |
|||
1-CSB-EP009289MO | Cusabio |
|
|
Pig Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS2883300-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 4630 EUR |
Pig Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS2883300-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 440 EUR |
Pig Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS2883300-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 2480 EUR |
Pig Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS2883300-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 580 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
EK3414 | SAB | 96 tests | 599 EUR |
Human Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
EK3415 | SAB | 96 tests | 599 EUR |
Glucosylceramidase beta Rabbit mAb |
|||
E45R12729N | EnoGene | 50 ul | 346.5 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS289408-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 4080 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS289408-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 390 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS289408-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 2220 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS289408-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 520 EUR |
Human Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS765728-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 3900 EUR |
Human Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS765728-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 340 EUR |
Human Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS765728-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 2045 EUR |
Human Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS765728-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 455 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS763625-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 3900 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS763625-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 340 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS763625-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 2045 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS763625-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 455 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS9427248-5x96Tests | MyBiosource | 5x96Tests | 2820 EUR |
Mouse Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS9427248-96Tests | MyBiosource | 96Tests | 615 EUR |
Human Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS9427249-5x96Tests | MyBiosource | 5x96Tests | 2820 EUR |
Human Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS9427249-96Tests | MyBiosource | 96Tests | 615 EUR |
Bovine Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS2886339-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 4630 EUR |
Bovine Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS2886339-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 440 EUR |
Bovine Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS2886339-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 2480 EUR |
Bovine Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
MBS2886339-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 580 EUR |
Recombinant human Glucosylceramidase |
|||
P2611 | FN Test | 100ug | Ask for price |
Dog Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E08G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Dog Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E08G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Dog Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E08G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A13603 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E07G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E07G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Pig Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E07G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E02G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E02G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E02G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E02G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Rat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E02G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
ELISA Kit for Pig Glucosylceramidase |
|||
E1448p | EIAab | 96T | 441.6 EUR |
Rat Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7253374-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Rat Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7253374-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Rat Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7253374-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Rat Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7253374-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Pig Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS9341003-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 6725 EUR |
Pig Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS9341003-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 550 EUR |
Pig Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS9341003-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3420 EUR |
Pig Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS9341003-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 765 EUR |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A48512 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E06G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E06G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E06G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E06G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Goat Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E06G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
Goat Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7247199-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Goat Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7247199-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Goat Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7247199-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Goat Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7247199-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit pAb |
|||
A16860 | Abclonal | 1000μL | 70.85 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit mAb |
|||
A19057 | Abclonal | 100μL | 88.56 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit pAb |
|||
A8420 | Abclonal | 200μL | 70.85 EUR |
Human GBA/ Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
E0981Hu | Sunlong | 1 Kit | 515 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
CSB-EL009289HU-24T | Cusabio | 1 plate of 24 wells | 198 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
CSB-EL009289HU-48T | Cusabio | 48T | 338.81 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
1-CSB-EL009289HU | Cusabio |
|
|
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
CSB-EL009289HU-96T | Cusabio | 96T | 521.25 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A22343 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Sheep Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A100805 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A4844 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E03G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E03G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E03G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E03G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Mouse Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E03G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
Mouse Gba/ Glucosylceramidase ELISA Kit |
|||
E0580Mo | Sunlong | 1 Kit | 543 EUR |
Human Glucosylceramidase,GBA ELISA KIT |
|||
JOT-EK5333Hu | Jotbody | 96 wells | Ask for price |
Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EM0610 | FN Test | 96T | 681.12 EUR |
Mouse Glucosylceramidase, Gba ELISA KIT |
|||
ELI-04732m | Lifescience Market | 96 Tests | 1038 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA KIT |
|||
ELI-04733h | Lifescience Market | 96 Tests | 988.8 EUR |
Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF58958-48T | Biomatik Corporation | 48T | 396.9 EUR |
Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF58958-5x96T | Biomatik Corporation | 5x96T | 2693.25 EUR |
Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF58958-96T | Biomatik Corporation | 96T | 567 EUR |
Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF59079-48T | Biomatik Corporation | 48T | 396.9 EUR |
Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF59079-5x96T | Biomatik Corporation | 5x96T | 2693.25 EUR |
Mouse Gba(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EKF59079-96T | Biomatik Corporation | 96T | 567 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) Elisa Kit |
|||
EK712484 | AFG Bioscience LLC | 96 Wells | 0.26 EUR |
Human Glucosylceramidase,GBA ELISA KIT |
|||
E5333Hu-1096T | Jiaxing Korain Biotech Ltd (BT Labs) | 10*96T | 4122 EUR |
Human Glucosylceramidase,GBA ELISA KIT |
|||
E5333Hu-48wells | Jiaxing Korain Biotech Ltd (BT Labs) | 48 wells | 300 EUR |
Human Glucosylceramidase,GBA ELISA KIT |
|||
E5333Hu-596T | Jiaxing Korain Biotech Ltd (BT Labs) | 5*96T | 2061 EUR |
Human Glucosylceramidase,GBA ELISA KIT |
|||
E5333Hu-96wells | Jiaxing Korain Biotech Ltd (BT Labs) | 96 wells | 458 EUR |
Human GBA(Glucosylceramidase) ELISA Kit |
|||
EH1616 | FN Test | 96T | 681.12 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit pAb |
|||
E45R28207N | EnoGene | 50 ul | 297.75 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit pAb |
|||
E45R29766N | EnoGene | 50 ul | 297.75 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
EKC33834-48T | Biomatik Corporation | 48T | 535.99 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
EKC33834-5x96T | Biomatik Corporation | 5x96T | 3637.08 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
EKC33834-96T | Biomatik Corporation | 96T | 765.7 EUR |
Sheep Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E14G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Sheep Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E14G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
ELISA Kit for Human Glucosylceramidase |
|||
E1448h | EIAab | 96T | 387.4 EUR |
ELISA Kit for Mouse Glucosylceramidase |
|||
E1448m | EIAab | 96T | 387.4 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS1606248-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 3460 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS1606248-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 285 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS1606248-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 1750 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS1606248-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 425 EUR |
Human Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7200758-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Human Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7200758-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Human Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7200758-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Human Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7200758-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Sheep Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7213991-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Sheep Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7213991-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Sheep Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7213991-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Sheep Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7213991-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Mouse Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7206378-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Mouse Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7206378-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Mouse Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7206378-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Mouse Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7206378-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS922515-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5575 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS922515-24StripWellsLIMIT1 | MyBiosource | 24-Strip-Wells(LIMIT1) | 275 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS922515-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 545 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS922515-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 2920 EUR |
Human Glucosylceramidase, GBA ELISA Kit |
|||
MBS922515-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 765 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit pAb |
|||
MBS9142490-002mL | MyBiosource | 0.02mL | 200 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit pAb |
|||
MBS9142490-005mL | MyBiosource | 0.05mL | 255 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit pAb |
|||
MBS9142490-01mL | MyBiosource | 0.1mL | 345 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit pAb |
|||
MBS9142490-02mL | MyBiosource | 0.2mL | 545 EUR |
Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit pAb |
|||
MBS9142490-5x02mL | MyBiosource | 5x0.2mL | 2265 EUR |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
YLA4175HU-48T | Shanghai YL Biotech | 48T | Ask for price |
Human Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
YLA4175HU-96T | Shanghai YL Biotech | 96T | Ask for price |
Recombinant Pig Glucosylceramidase (GBA) |
|||
MBS1387920-002mgBaculovirus | MyBiosource | 0.02mg(Baculovirus) | 1360 EUR |
Recombinant Pig Glucosylceramidase (GBA) |
|||
MBS1387920-002mgEColi | MyBiosource | 0.02mg(E-Coli) | 1065 EUR |
Recombinant Pig Glucosylceramidase (GBA) |
|||
MBS1387920-002mgYeast | MyBiosource | 0.02mg(Yeast) | 1125 EUR |
Recombinant Pig Glucosylceramidase (GBA) |
|||
MBS1387920-01mgEColi | MyBiosource | 0.1mg(E-Coli) | 1245 EUR |
Recombinant Pig Glucosylceramidase (GBA) |
|||
MBS1387920-01mgYeast | MyBiosource | 0.1mg(Yeast) | 1320 EUR |
Canine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E08G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Canine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E08G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A74659 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Canine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A65943 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A31080 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Bovine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A83376 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E04G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E04G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E04G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E04G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E04G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
Bovine Glucosylceramidase, GBA ELISA KIT |
|||
ELI-04734b | Lifescience Market | 96 Tests | 1113.6 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E09G0418-192T | BlueGene | 192 tests | 1524 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E09G0418-48 | BlueGene | 1 plate of 48 wells | 624 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E09G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E09G0418-96 | BlueGene | 1 plate of 96 wells | 822 EUR |
Monkey Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E09G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
Bovine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E11G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Bovine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E11G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
ELISA Kit for Bovine Glucosylceramidase |
|||
E1448b | EIAab | 96T | 441.6 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7210295-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7210295-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7210295-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Rabbit Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7210295-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Bovine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7227987-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Bovine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7227987-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Bovine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7227987-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Bovine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7227987-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Canine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7250273-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Canine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7250273-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Canine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7250273-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Canine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7250273-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Monkey Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7235416-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Monkey Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7235416-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Monkey Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7235416-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Monkey Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7235416-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Porcine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A57230 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Porcine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E07G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Porcine Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E07G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
Chicken Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E01A92100 | BlueGene | 96T | 700 EUR |
Chicken Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E12G0418-48wellsplate | BlueGene | 48 wells plate | 280 EUR |
Chicken Glucosylceramidase(GBA) ELISA kit |
|||
E12G0418-96wellsplate | BlueGene | 96 wells plate | 405 EUR |
Human Glucosylceramidase Protein, His Tag |
|||
GLE-H52H3 | ACROBIOSYSTEMS | 20ug | 7019.6 EUR |
Porcine Glucosylceramidase, GBA ELISA KIT |
|||
ELI-04735p | Lifescience Market | 96 Tests | 1113.6 EUR |
Porcine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7204694-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Porcine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7204694-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Porcine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7204694-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Porcine Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7204694-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Chicken Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7247751-10x96StripWells | MyBiosource | 10x96-Strip-Wells | 5685 EUR |
Chicken Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7247751-48StripWells | MyBiosource | 48-Strip-Wells | 485 EUR |
Chicken Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7247751-5x96StripWells | MyBiosource | 5x96-Strip-Wells | 3020 EUR |
Chicken Glucosylceramidase (GBA) ELISA Kit |
|||
MBS7247751-96StripWells | MyBiosource | 96-Strip-Wells | 690 EUR |
Recombinant Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
CSB-YP009289HU | Cusabio | 11993 mg | Ask for price |
Recombinant Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
CSB-YP009289HU-100ug | Cusabio | 100ug | Ask for price |
Recombinant Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
CSB-YP009289HU-1mg | Cusabio | 1mg | Ask for price |
Recombinant Human Glucosylceramidase (GBA) |
|||
CSB-YP009289HU-20ug | Cusabio | 20ug | Ask for price |
Recombinant Mouse Glucosylceramidase(Gba) |
|||
AP77337 | SAB | 1mg | 2826 EUR |
Leczenie ambroksolem znacząco zwiększa aktywność glukozyloceramidazy i zmniejsza markery stresu oksydacyjnego w komórkach noszących mutacje glukocerebrozydazy. Proponujemy dalsze badania chlorowodorku ambroksolu jako potencjalnego leczenia choroby Parkinsona.